1938년 6월 16일 미국 뉴욕주 록포트에서 태어났다. 여덟 살 때 『이상한 나라의 앨리스』로 처음 문학적 감동을 받았고, 열네 살 때 할머니에게 타자기를 선물받고 작가의 꿈을 키우기 시작했다. 시러큐스대학 재학중이던 열아홉 살 때 〈마드무아젤〉에서 주최한 대학생단편소설공모전에 「구세계에서」로 입상했고, 위스콘신대학에서 영문학 석사학위를 받았다. 1962년부터 디트로이트 대학에서, 1978년 프린스턴 대학에서 문학과 창작을 가르쳤다. 1964년 첫 장편 『아찔한 추락』을 펴낸 뒤 오십 편이 넘는 장편을 비롯해 시, 산문, 비평, 희곡 등 거의 모든 문학 분야에 걸친 왕성한 활동으로 부조리와 폭력으로 가득찬 현대인의 삶을 예리하게 포착해왔다. 1967년 「얼음 나라에서」와 1973년 「사자The Dead」로 오헨리상을 받았고, 1970년 『그들』로 전미도서상, 1996년 『좀비』로 브램스토커상, 2005년 『폭포』로 페미나상 외국문학상을 받았으며, 『블랙 워터』(1993), 『내가 사는 이유』(1995), 『블론드』(2001)로 퓰리처상 후보에 올랐다. 2011년에는 『악몽』으로 브램스토커상, 「화석 형상」으로 세계환상문학상을 받았다. 2003년 문학 부문의 업적으로 커먼웰스상과 케니언리뷰상, 2006년 시카고트리뷴 평생공로상, 2019년 예루살렘상을 받았다. 2004년부터 영미권의 가장 유력한 노벨문학상 후보로 거론되고 있다. 그 밖의 작품으로 『멀베이니 가족』 『이블 아이』 『대디 러브』 『소녀 수집하는 노인』 『폭스파이어』 등이 있고, 산문집 『적대적인 태양』 『작가의 신념』, 시집 『익명의 죄』 『천사의 불꽃』 『시간여행자』 『부드러움』 등이 있다.